患者女性,52岁,患有非酒精性脂肪肝炎,临床检查发现右肾肿块

时间:2018-03-19 09:03:38 作者:病理之家 阅读: 6374 点赞: 81 分享: 55

性别:女

年龄:52

一般病史:患有非酒精性脂肪肝炎,临床检查发现右肾肿块。影像学检查显示一个大小2.5cm,非浸润性外生性肿块,行部分肾切除术。

巨检:肾脏一个,大小4.0 cm x 3.0 cm x 2.5 cm。切面显示一个突出的、皮质下和境界清楚的褐色肿块伴小灶出血灶,大小1.9 x 1.8 x 1.5 cm。肿瘤没有中央疤痕和坏死灶。

诊断结果

病理诊断:杂交性嗜酸细胞-嫌色细瘤。

杂交性嗜酸细胞-嫌色细胞瘤(HOCT)是一种罕见的肾脏肿瘤,归类为嫌色性肾细胞癌下。HOCT可发生于3种独特的临床背景:散发性,伴肾嗜酸细胞瘤病和作为Birt-Hogg-Dubé综合征的一部分。Birt-Hogg-Dubé综合征是一种常染色体为主的遗传性疾病,与17p11.2染色体省的基因异常有关,导致BHD基因的突变。临床表现包括自发性气胸,多发性良性皮肤毛囊性肿瘤(纤维毛囊瘤、毛盘瘤和软垂疣),嗜酸细胞瘤病和多灶性嫌色性肾细胞肿瘤。

HOCT是一种独特的肿瘤,具有嗜酸细胞瘤和嫌色性肾细胞肿瘤(ChRCC)的重叠特征,显示每种肿瘤的组织病理学和免疫表型特征。嗜酸细胞瘤不表达CK7,显示Hales胶体铁的腔缘模式,ChRCC弥漫性表达CK7,显示Hales胶体铁的胞质模式。HOCT表达混合性免疫表型模式。

组织病理学鉴别诊断包括其他嗜酸性肾细胞肿瘤包括嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌和嗜酸性头领细胞肾细胞癌。嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌具有乳头状结构,不表达CD117,预后差。嗜酸性透明细胞肾细胞癌由篇状肿瘤细胞组成,其间由薄的纤维分隔,含有明显的血管网。它表达CD10,不表达CD117,也具有较差的预后。

HOCT预后好,具有惰性的行为。其罕见和组织学的主观性导致普通病理医生具有诊断挑战性。如果肿瘤是多发的,可为BHD综合征的诊断线索。为了确保合适的临床调查和随访,需要与临床医生联系。

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